huntington
Páginas: 4 (947 palabras)
Publicado: 24 de noviembre de 2014
Una de HDAC en el citoplasma y no el núcleo , juega un papel patogénico en la enfermedad de Huntington
El gen de la enfermedad de Huntington ( HD ) fue descubierto en 1993 y desde entonces hasido desconcertante investigadores la intención de comprender sus efectos . La mutación , una repetición CAG expandido, se traduce en un tracto de poliglutamina extendido en la proteína huntingtina (HTT) , que conduce a un mal plegamiento de proteínas , la acumulación de agregados de proteínas adhesivas , tanto en el citoplasma y el núcleo , y la degeneración de las neuronas , primero en el cuerpoestriado del cerebro y más tarde en la corteza y en otros lugares . No hay tratamientos que alteran la enfermedad y hay una sola hipótesis de la patogénesis de la enfermedad . En un nuevo estudio ,Michal Mielcarek , Gillian Bates , y sus colegas dilucidar un papel clave para el regulador de la transcripción de la histona deactylase 4 ( HDAC4 ), no en el núcleo como se podría esperar , pero en sulugar en el citoplasma .
Actos HDAC4 en el citoplasma de las células del cerebro que agravan la enfermedad de Huntington ( HD ) proceso patogénico . Reducción de losniveles HDAC4 mejora los fenotipos relacionados con la HD - citoplasmáticos y mejora la supervivencia , pero no cambia la transcripción de genes .
doi : 10.1371 / journal.pbio.1001718.g001
Unacaracterística destacada de HD patología molecular es una desregulación transcripcional global, probablemente impulsado en parte por la reducción de la acetilación de histonas . Para contrarrestar esteefecto , los investigadores han investigado si la inhibición de las HDAC podría ser terapéutico , y un inhibidor de HDAC ha producido resultados prometedores en ensayos preclínicos en modelos de altadefinición.
Hay 11 HDAC de mamíferos diferentes , y con el fin de caracterizar mejor sus contribuciones individuales a HD , los autores examinaron los efectos de la parcial o totalmente la anulación...
El gen de la enfermedad de Huntington ( HD ) fue descubierto en 1993 y desde entonces hasido desconcertante investigadores la intención de comprender sus efectos . La mutación , una repetición CAG expandido, se traduce en un tracto de poliglutamina extendido en la proteína huntingtina (HTT) , que conduce a un mal plegamiento de proteínas , la acumulación de agregados de proteínas adhesivas , tanto en el citoplasma y el núcleo , y la degeneración de las neuronas , primero en el cuerpoestriado del cerebro y más tarde en la corteza y en otros lugares . No hay tratamientos que alteran la enfermedad y hay una sola hipótesis de la patogénesis de la enfermedad . En un nuevo estudio ,Michal Mielcarek , Gillian Bates , y sus colegas dilucidar un papel clave para el regulador de la transcripción de la histona deactylase 4 ( HDAC4 ), no en el núcleo como se podría esperar , pero en sulugar en el citoplasma .
Actos HDAC4 en el citoplasma de las células del cerebro que agravan la enfermedad de Huntington ( HD ) proceso patogénico . Reducción de losniveles HDAC4 mejora los fenotipos relacionados con la HD - citoplasmáticos y mejora la supervivencia , pero no cambia la transcripción de genes .
doi : 10.1371 / journal.pbio.1001718.g001
Unacaracterística destacada de HD patología molecular es una desregulación transcripcional global, probablemente impulsado en parte por la reducción de la acetilación de histonas . Para contrarrestar esteefecto , los investigadores han investigado si la inhibición de las HDAC podría ser terapéutico , y un inhibidor de HDAC ha producido resultados prometedores en ensayos preclínicos en modelos de altadefinición.
Hay 11 HDAC de mamíferos diferentes , y con el fin de caracterizar mejor sus contribuciones individuales a HD , los autores examinaron los efectos de la parcial o totalmente la anulación...
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