Sindrome proliferativo

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ARTICLE IN PRESS

An Pediatr (Barc). 2009;71(2):148–152

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ORIGINAL BREVE

Nodulos subcutaneos como forma de presentacion ´ ´ ´ $ de sı ´ndrome linfoproliferativo maligno
´ A.Fernandez-Teijeiro Alvareza,Ã, P. Galan del Rı a, V. Quintero Calcanoa, ´ ´ ´o ˜ b ´ J.I. Montiano Jorge , I. Astigarraga Aguirrea y A. Navajas Gutierreza
a

b

Unidad de Onco-Hematologı Pediatrica, Hospital de Cruces-Baracaldo, Vizcaya, Espana ´a ´ ˜ Servicio de Pediatrı Hospital Txagorritxu, Vitoria, Espana ´a, ˜

Recibido el 24 de enero de 2009; aceptado el 20 de marzo de 2009 Disponible enInternet el 27 de mayo de 2009

PALABRAS CLAVE
Leucemia o linfoma linfoblastico; ´ Piel; Nino ˜

Resumen En su mayorıa, las lesiones cutaneas de los procesos malignos aparecen de forma ´ ´ concomitante o posterior al diagnostico del tumor primario. Se presenta el caso de una ´ nina con tumefaccion en la cara externa del pie derecho desde los 5 meses de vida, ˜ ´ durante un ingreso hospitalario a los7 meses por bronquiolitis con pancitopenia, el mielograma mostro hipoplasia mieloide y megacariocı ´ ´tica, con ecografıa abdominal y del ´ pie normales. Tras la administracion de corticoterapia por su cuadro respiratorio y soporte ´ transfusional, al alta se objetivo desaparicion de la lesion del pie. Dos meses mas tarde ´ ´ ´ ´ presento reaparicion de la tumefaccion junto con nodulossubcutaneos diseminados. ´ ´ ´ ´ ´ Confirmada la infiltracion maligna en la biopsia cutanea, la estadificacion demostro ´ ´ ´ ´ infiltracion blastica del 6% en mielograma y afectacion ganglionar abdominal en ecografı y ´ ´ ´ ´a tomografı computarizada. El inmunofenotipo F confirmo el diagnostico de linfoma ´a ´ ´ linfoblastico pre-B muy inmaduro. Se administro quimioterapia segun protocolo EURO-LB´ ´ ´ 02 paraestadio IV. En remision completa al finalizar la fase de induccion; la paciente ´ ´ presento recaı leucemica refractaria a los 13 meses del diagnostico. ´ ´da ´ ´ Comentario: Ante una lesion cutanea de evolucion torpida se debe realizar una toma de ´ ´ ´ ´ biopsia para descartar malignidad. El diagnostico diferencial de las lesiones cutaneas ´ ´ malignas en los ninos (especialmente en lactantes)incluye fundamentalmente infiltracion ˜ ´ secundaria a leucemia o linfoma, metastasis de neuroblastoma o rabdomiosarcoma y, con ´ menor frecuencia, otros procesos primarios. En esta paciente con presentacion cutanea ´ ´ aislada, el curso de su proceso linfoproliferativo maligno pudo modificarse mediante la

Presentaciones previas: Poster en el Congreso anual de la AEP (Asociacion Espanola de Pediatrıcelebrado en Barcelona en mayo de ´ ´ ˜ ´a) 2007. Poster en el I Congreso de la SEHOP (Sociedad Espanola de Hematologıa y Oncologı Pediatricas) celebrado en Oviedo en mayo de 2008. ´ ˜ ´ ´a ´ ÃAutor para correspondencia. ´ Correo electronico: anateijeiro@hotmail.com (A. Fernandez-Teijeiro Alvarez). ´ ´ 1695-4033/$ - see front matter & 2009 Asociacion Espanola de Pediatrı Publicado por ElsevierEspana, S.L. Todos los derechos reservados. ´ ˜ ´a. ˜ doi:10.1016/j.anpedi.2009.03.022

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Nodulos subcutaneos en sı ´ ´ ´ndrome linfoproliferativo maligno

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corticoterapia recibida previa aldiagnostico definitivo. ´ & 2009 Asociacion Espanola de Pediatrı Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los ´ ˜ ´a. ˜ derechos reservados.

KEYWORDS
Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia or Lymphoma; Skin; Child

Subcutaneous nodules as a sign of malignant lymphoproliferative syndrome Abstract Skin involvement in children with malignant processes usually appears at the same time or after...