síndromes
Páginas: 12 (2980 palabras)
Publicado: 11 de agosto de 2013
SÍNDROMES QUE AFECTAN
LA CAVIDAD ORAL.
Dr. Jorge A. Herrera Corona
Especialidad en Ortodoncia
IDAP
Síndromes que afectan la calidad oral.
cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
El sindrome de Crouzon fué descrito por primera vez en 1912, como una
malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de las suturas
craneanas.
En algunos paises, como Canadá han reportado unaincidencia de 1 por
25,000 nacidos vivos. Aunque el 3060% son casos esporádicos,por
mutaciones recientes;se considera que es una enfermedad hereditaria
autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma
10 que origina la alteración del receptor del factor de crecimiento de
fibroblastos.
Estos pacientes se caracterizan por presentar proptosis ocular,
hipertelorismo,estrabismo divergente, hipoplasia del piso medio facial,
nariz en pico, labio superior acortado,prognatismo mandibular,pudiendo
ocurrir fusión progresiva de las vértebras (C2C3, C5C6), además
hidrocefalia y seno dural aberrante entre otras alteraciones,
manifestando déficit mental, en algunos casos. La herniación cronica
tonsilar (Enfermedad de Chiari) asociada al cierre prematuro de lasutura
lamboidea en la fosa craneal posterior en pacientes con
craneosinostosis por enfermedad de Crouzon presentan hidrocefalia
progresiva.
Se han identificado estas mutaciones investigando el DNA, mediante la
biopsia de las vellosidades coriónicas en la 11a. semana gestacional ;
confirmando el diagnóstico después del término del embarazo por
análisis de tejido placentario.Asi ocurrió,que en el estudio genético de
tres generaciones de pacientes con esta enfermedad se encontró que
habia mutación C342Y de forma recurrente en algunos de ellos Hay
referencias que informan un 3060% de casos esporádicos por
mutaciones recientes.
Síndromes que afectan la cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
Enfermedad que asocia múltiples malformaciones entre las que destaca
lacraneosinostosis por cierre prematuro de algunas suturas del cráneo
.
Ésto conlleva acortamiento del cráneo y abombamiento en su parte
anterior. Suelen tener una forma de la cara (véase figura) muy
característica consistente en exoftalmos (ojos hacia afuera) y
alteraciones visuales, hipertelorismo (separación excesiva de los ojos),
etc. En algunos casos asocia retraso mental, cefaleas y,a veces,
convulsiones
.
El diagnóstico temprano, que no siempre es posible, se hace cuando las
suturas se han cerrado precozmente y la facies del niño lo sugiere. Debe
diferenciarse de otras enfermedades que cursan con craneosinostosis
(véase artículo publicado más abajo). La enfermedad es progresiva y,
por ello, el diagnóstico es, algunas veces, inevitablemente tardío.
Eldiagnóstico temprano, que no siempre es posible, se hace cuando las
suturas se han cerrado precozmente y la facies del niño lo sugiere. Debe
diferenciarse de otras enfermedades que cursan con craneosinostosis
(véase artículo publicado más abajo). La enfermedad es progresiva y,
por ello, el diagnóstico es, algunas veces, inevitablemente tardío.
En una enfermedad hereditaria siendofrecuente que el padre o la madre
también la tengan.
Síndromes que afectan la cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
El tratamiento depende de los síntomas y de la estética. Será quirúrgico
(reapertura de las suturas) en las siguientes condiciones
:
Si existe pérdida progresiva de visió
Craneosinostosis de varias suturas, es decir, si se fusionan
tempranamente muchas suturas a lavez y ésto impida un crecimiento
adecuado del craneo
. Por motivos estéticos.
¿Qué gravedad tiene esta enfermedad?
El pronóstico es, como solemos decir, reservado, porque la enfermedad
se va instaurando progresivamente y hay que esperar a ver que
complicaciones van apareciendo. No obstante, suele ser bueno en la
mayor parte de los casos.
Síndromes que afectan la cavidad oral. ...
LA CAVIDAD ORAL.
Dr. Jorge A. Herrera Corona
Especialidad en Ortodoncia
IDAP
Síndromes que afectan la calidad oral.
cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
El sindrome de Crouzon fué descrito por primera vez en 1912, como una
malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de las suturas
craneanas.
En algunos paises, como Canadá han reportado unaincidencia de 1 por
25,000 nacidos vivos. Aunque el 3060% son casos esporádicos,por
mutaciones recientes;se considera que es una enfermedad hereditaria
autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma
10 que origina la alteración del receptor del factor de crecimiento de
fibroblastos.
Estos pacientes se caracterizan por presentar proptosis ocular,
hipertelorismo,estrabismo divergente, hipoplasia del piso medio facial,
nariz en pico, labio superior acortado,prognatismo mandibular,pudiendo
ocurrir fusión progresiva de las vértebras (C2C3, C5C6), además
hidrocefalia y seno dural aberrante entre otras alteraciones,
manifestando déficit mental, en algunos casos. La herniación cronica
tonsilar (Enfermedad de Chiari) asociada al cierre prematuro de lasutura
lamboidea en la fosa craneal posterior en pacientes con
craneosinostosis por enfermedad de Crouzon presentan hidrocefalia
progresiva.
Se han identificado estas mutaciones investigando el DNA, mediante la
biopsia de las vellosidades coriónicas en la 11a. semana gestacional ;
confirmando el diagnóstico después del término del embarazo por
análisis de tejido placentario.Asi ocurrió,que en el estudio genético de
tres generaciones de pacientes con esta enfermedad se encontró que
habia mutación C342Y de forma recurrente en algunos de ellos Hay
referencias que informan un 3060% de casos esporádicos por
mutaciones recientes.
Síndromes que afectan la cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
Enfermedad que asocia múltiples malformaciones entre las que destaca
lacraneosinostosis por cierre prematuro de algunas suturas del cráneo
.
Ésto conlleva acortamiento del cráneo y abombamiento en su parte
anterior. Suelen tener una forma de la cara (véase figura) muy
característica consistente en exoftalmos (ojos hacia afuera) y
alteraciones visuales, hipertelorismo (separación excesiva de los ojos),
etc. En algunos casos asocia retraso mental, cefaleas y,a veces,
convulsiones
.
El diagnóstico temprano, que no siempre es posible, se hace cuando las
suturas se han cerrado precozmente y la facies del niño lo sugiere. Debe
diferenciarse de otras enfermedades que cursan con craneosinostosis
(véase artículo publicado más abajo). La enfermedad es progresiva y,
por ello, el diagnóstico es, algunas veces, inevitablemente tardío.
Eldiagnóstico temprano, que no siempre es posible, se hace cuando las
suturas se han cerrado precozmente y la facies del niño lo sugiere. Debe
diferenciarse de otras enfermedades que cursan con craneosinostosis
(véase artículo publicado más abajo). La enfermedad es progresiva y,
por ello, el diagnóstico es, algunas veces, inevitablemente tardío.
En una enfermedad hereditaria siendofrecuente que el padre o la madre
también la tengan.
Síndromes que afectan la cavidad oral.
SÍNDROME DE CROUZON
El tratamiento depende de los síntomas y de la estética. Será quirúrgico
(reapertura de las suturas) en las siguientes condiciones
:
Si existe pérdida progresiva de visió
Craneosinostosis de varias suturas, es decir, si se fusionan
tempranamente muchas suturas a lavez y ésto impida un crecimiento
adecuado del craneo
. Por motivos estéticos.
¿Qué gravedad tiene esta enfermedad?
El pronóstico es, como solemos decir, reservado, porque la enfermedad
se va instaurando progresivamente y hay que esperar a ver que
complicaciones van apareciendo. No obstante, suele ser bueno en la
mayor parte de los casos.
Síndromes que afectan la cavidad oral. ...
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