S ndrome de Moebius

 Síndrome de Moebius.
“La vida sin sonrisas”
¿QUÉES?
El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, o Diplejía Facial Congénita, consiste en la parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervioscraneales VII (Facial) y VI (Oculomotor externo o Abducens). Afecta frecuentemente también al nervio hipogloso (XII), vago(X), vestibulococlear (VIII) y glosofaríngeo (IX).
Los usuarios con Síndrome deMoebius, también pueden presentar malformaciones músculo esqueléticas como contractura congénita de pies, oligodactilia (Falta de desarrollo o ausencia completa de dedos de manos y/o pies), ehipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland). Es una enfermedad heterogénea de causas desconocidas.
ETIOLOGÍA.
Se descarta origen de infección materna, causas ambientales, oficios de lospadres.
No existe predominio hacia a un género.
No es hereditaria (1%), recurrencia familiar con patrones de herencia autosómico dominante, autosómico recesivo y ligado al cromosoma X.
Siempre hay agenesiade nervios craneales VI y VII en el embrión

CARACTERÍSTICAS OROFACIALES.
Escasa movilidad de musculatura facial, tono muscular bajo, atrofia mandibular, maloclusión dental, rigídez en los SMAS,presencia de paladar ojival ,hendiduras palatinas, malformaciones auriculares, lengua corta o deformada, presencia de caries, estrabismo, ausencia del párpado y ausencia del movimiento lateral del ojo.
LASFUNCIONES ESTOMATOGNÁTICAS ALTERADAS.
Respiración bucal, fonoarticulación, masticación y deglución.

DIÁGNOSTICO FONOAUDIOLÓGICO.
El usuario presenta el siguiente diagnóstico al ser sometido aevaluación:
Disfagia Neurogénica (funcional): Es un trastorno de la deglución, en este caso la lesión está localizada en la neurona motriz inferior (parálisis bulbar) y se caracteriza por una parálisis...