Vasculitis

GRANULOMATOSIS DE WEGENER |
DEFINICIÓN: Entidad anatomoclínica especial caracterizada por una vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada deglomerulonefritis, y puede existir una vasculitis diseminada de intensidad variable que afecta a las arterias y venas de pequeño calibre. |
ETIOLOGÍA: Desconocida |
CUADRO CLÍNICO: En el 95% de los pacientesaparecen lesiones en el aparato respiratorio superior, como dolor y secreción de los senos paranasales, secreción purulenta o sanguinolenta por vía nasal con o sin úlceras de la mucosa nasal.Perforación del tabique nasal, originando deformidad en silla de montar. Otitis media oserosa. Estenosis traqueal subglótica a causa de enfermedad activa. En los pulmones pueden existir infiltradosasintomáticos, o por tos hemoptisis, disnea y dolor precordial. Atelectasia. En la afección ocular puede existir conjuntivitis leve, dacriosistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa,vasculitis de los vasos ciliares, y lesión retroorbitarias. En las lesiones cutáneas aparecen en forma de pápulas, vesícula, purpura palpable, úlceras o nódulos subcutáneos. La afección cardiaca semanifiesta con pericarditis, vasculitis coronaria o miocardiopatía. En el sistema nervioso: neuritis de los pares craneales , mononeuritis múltiple, vasculitis o granulomas cerebrales. Nefropatía ,glomerulitis leve con proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos. |
DIAGNOSTICO: Se establece con una biopsia, puede ser del tejido pulmonar. Las antiproteinasa 3 ANCA es muy alta, especialmente siexiste glomerulonefritis. |
COMPLICACIONES: Complicaciones trombóticas venosas. |
TRATAMIENTO: Ciclofosfamida administrada en dosis de 2mg/Kg/día. Vigilar leucocitos que estén por encima de 3 000/μl.De glucocorticoide se puede usar Prednisona con dosis iniciales de 1mg/kg/día diaria por 1 mes, luego a días alternos. Al alcanzar la remisión se debe sustituir la ciclofosfamida y sustituir por...