Metahemoglobinemia

METAHEMOGLOBINEMIA

Fisiopatología:
En condiciones fisiológicas se sintetiza menos del 1% de metaHb.
Sistemas enzimáticos:
1. diaforasa 1: meta Hb reductasa NADH dependiente. Reduce el 95% dela metaHb Hb. Utiliza NADH y reduce Fe+3 a Fe+2. el NADH viene de la glucólisis anaeróbica del GR.
2. diaforasa 2: meta Hb reductasa NADPH dependiente. Reduce solo el 5% de la metaHb. Esimportante porque es el que puede ser acelerado por medio de un dador de e- exógeno como el azul de metileno. De la misma manera que dicho tto puedo no ser útil para los pacientes con déficit de estaenzima. El NADPH viene de la vía de las pentosas del GR. Lo mismo pasa con los pacientes con déficit o alteración en la f(x) de glucosa- 6- P- DH que es la enzima que se encarga de la disponibilidad deNADPH. Esta diaforsa 2 comienza a f(x) al 100% luego de los 4 meses de vida lo cual explicaría la mayor susceptibilidad de los lactantes a la metaHb.
Causas de aumento de metaHb:
•alteraciones de los sistemas enzimáticos
• sustancias que generen metaHb
• Hb anormales congénitas


Factores que inducen la metaHb• Fcos
• Productos industriales y hogareños como los nitritos, anilinas, anestésicos locales y atb.


|Tipo|Uso |
| Nitrito De amilo y de Na |En el tto de intoxicación con CN|
|Nitrito De isobutilo |Desodorizar ambientes |
|Nitrito De isoamilo|Droga psicodélica |
|Nitroglicerina y dinitrato de isosorbide |Vasodilatadores |...