Leucemia Mielógena Crónica
Es una enfermedad de las células troncales pluripotenciales que se caracteriza por anemia, granulocitosis sanguínea extrema e inmadurez granulocítica, basofília, amenudo trombocitosos y esplenomegalia.
Las células hematopoyéticas presentan una alteración cromosómica llamado cromosoma Filadelfia.
El cromosoma Filadelfia se crea por un intercambio dematerial genético entre los cromosomas 9 y 22. Una porción pequeña del cromosoma 9 pasa al cromosoma 22, y una parte del cromosoma 22 pasa al cromosoma 9 en un fenómeno conocido con el nombre de‘translocación’.
El cromosoma que queda con menor tamaño, el número 22, se conoce con el nombre de cromosoma Filadelfia presenta en más del 90% de los pacientes.
Etiología.
La exposición a dosis muy altas deradiación ionizante puede aumentar la aparición de LMC por encima de la frecuencia esperada en poblaciones comparables. Un ejemplo de esto, son los japoneses expuestos a la radiación liberada por lasdetonaciones de las bombas atómicas en Hiroshima y Nagasaki. O las mujeres con carcinoma cervical uterino que precisaron radioterapia tuvieron una frecuencia de LMC (así como de leucemia aguda)significativamente por encima de la esperada en grupos comparables no expuestos.
La aparición múltiple de LMC en familias es muy poco frecuente. Aunque ha habido excepciones de esto, las pruebas de quela herencia sea un factor causal son muy débiles en comparación, por ejemplo, con la leucemia linfocítica crónica.
Patogenia.
La LMC se produce por la transformación maligna de una sola célulatroncal. Y esta enfermedad es adquirida (mutación somática), porque los gemelos idénticos de pacientes con LMC o los hijos de madres con esta leucemia, no portan el cromosoma Ph ni desarrollan laenfermedad.
Características clínicas.
Epidemiología.
La LMC tiene una incidencia que va de uno a dos casos por cada 100.000 personas por año y de todos los casos de leucemia en pacientes adultos, la...
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