hola
Páginas: 10 (2442 palabras)
Publicado: 28 de enero de 2015
Acta Médica Costarricense
On-line version ISSN 0001-6012
Acta méd. costarric vol.46 n.1 San José Mar. 2004
Caso Clínico
Osteosarcoma telangiectásico de fémur en un varón joven.
Luis Carlos Mita-Albán 1, Rodrigo Álvarez-Ramírez 2, Fernando Alvarado-Acosta 3
Resumen
El osteosarcoma telangiectásico es una lesión maligna rara que constituye aproximadamente un 2,5% de todoslos osteosarcomas primarios. Ha sido asociado con un curso más agresivo que el osteosarcoma convencional en series clínicas grandes. Por su comportamiento clínico, aspectos radiológicos e histopatológico es muy semejante a otros tumores benignos como el quiste óseo aneurismático. Presentamos el caso de un paciente masculino de 24 años de edad sano, con dolor crónico en su rodilla izquierda comoúnico síntoma. Fue diagnosticado con esta rara forma de osteosarcoma y amputado. Recibió un régimen de 6 meses de quimioterapia, después del cual le fueron encontradas metástasis pulmonares y en la pared torácica.
Es importante reconocer esta variante de osteosarcoma y diferenciada de lesiones benignas porque solamente la resección, como tratamiento, conlleva un pronóstico reservado, mientras quesi se adiciona quimioterapia, la expectativa de vida mejora. Además de esto, es importante recordar esta entidad en el diagnóstico diferencial del miembro doloroso en gente joven y sana.
Descriptores: Sarcoma, hueso, radiología, osteoide, quimioterapia, gonalgia .
Recibido: 06 de junio de 2003
Aceptado: 09 de noviembre de 2004
El osteosarcoma es la malignidad primaria más frecuentedel hueso, excluyendo a las hematopoyéticas. La mayoría se origina de novo, en la metáfisis de los huesos largos, 1,2 otros tumores lo hacen en el contexto de condiciones preexistentes: post radiación, postquimioterapia, en reemplazo de cadera. 3-6 Los asociados a enfermedad de Paget, los multifocales, la variante telangiectásica y aquellos localizados en huesos craneofaciales o vértebras, tienenmal pronóstico. 7-9 La edad, el sexo o el embarazo no parecen de significancia al respecto. 10 Existen variantes morfológicas entre estas el osteosarcoma telangiectásico (OST), que fue descrito por primera vez por Paget en 1854. Usando criterios estrictos el OST es una lesión bastante rara. El OST ha sido asociado con un curso más agresi vo que la variedad convencional, no obstante se ha determinadoque el pronóstico del OST ha mejorado considerablemente, acercándose mucho al de su contraparte. Reconocer esta variante como tal es importante, ya que si es tratada con resección, sólo el pronóstico es peor que el del convencional, en tanto que si se combina con quimioterapia, la sobrevida mejora sustancialmente.
Abreviaturas: FA, fosfatasa alcalina; OS, osteosarcoma; OST, osteosarcomaTelangiectásico; QT, quimioterapia.
Presentación del caso
Masculino de 23 años, sano y deportista, presentó dolor por aproximadamente 2 años en la rodilla izquierda, sin masa local ni otros signos; el dolor aumentó en intensidad y frecuencia de aparición y acudió a consulta médica en noviembre de 2001. Se documentó radiológicamente una lesión en el tercio inferior del fémur izquierdo, líticacon formación de cavidades quísticas y sin afección del periostio. Fue internado en el Hospital México y se completaron los estudios con gamagrafía, en la cual se observó un área de hipercaptación en el tercio distal del fémur izquierdo, con algunas zonas fotodeficientes en su interior (figura 1), sugestivo de lesión neoplásica destructiva del hueso; no se identificaron zonas de hipercaptación decaracterísticas tumorales en otras regiones del cuerpo.
Se realizó biopsia, la cual mostró una lesión ósea maligna, con abundante necrosis y células anaplásicas, pleomórficas, abundantes, mitosis atípicas, células gigantes multinucleadas y escasas zonas de producción de osteoide maligno, en un estroma fibroblástico con vasos sanguíneos dilatados y cavidades quísticas llenas de sangre....
On-line version ISSN 0001-6012
Acta méd. costarric vol.46 n.1 San José Mar. 2004
Caso Clínico
Osteosarcoma telangiectásico de fémur en un varón joven.
Luis Carlos Mita-Albán 1, Rodrigo Álvarez-Ramírez 2, Fernando Alvarado-Acosta 3
Resumen
El osteosarcoma telangiectásico es una lesión maligna rara que constituye aproximadamente un 2,5% de todoslos osteosarcomas primarios. Ha sido asociado con un curso más agresivo que el osteosarcoma convencional en series clínicas grandes. Por su comportamiento clínico, aspectos radiológicos e histopatológico es muy semejante a otros tumores benignos como el quiste óseo aneurismático. Presentamos el caso de un paciente masculino de 24 años de edad sano, con dolor crónico en su rodilla izquierda comoúnico síntoma. Fue diagnosticado con esta rara forma de osteosarcoma y amputado. Recibió un régimen de 6 meses de quimioterapia, después del cual le fueron encontradas metástasis pulmonares y en la pared torácica.
Es importante reconocer esta variante de osteosarcoma y diferenciada de lesiones benignas porque solamente la resección, como tratamiento, conlleva un pronóstico reservado, mientras quesi se adiciona quimioterapia, la expectativa de vida mejora. Además de esto, es importante recordar esta entidad en el diagnóstico diferencial del miembro doloroso en gente joven y sana.
Descriptores: Sarcoma, hueso, radiología, osteoide, quimioterapia, gonalgia .
Recibido: 06 de junio de 2003
Aceptado: 09 de noviembre de 2004
El osteosarcoma es la malignidad primaria más frecuentedel hueso, excluyendo a las hematopoyéticas. La mayoría se origina de novo, en la metáfisis de los huesos largos, 1,2 otros tumores lo hacen en el contexto de condiciones preexistentes: post radiación, postquimioterapia, en reemplazo de cadera. 3-6 Los asociados a enfermedad de Paget, los multifocales, la variante telangiectásica y aquellos localizados en huesos craneofaciales o vértebras, tienenmal pronóstico. 7-9 La edad, el sexo o el embarazo no parecen de significancia al respecto. 10 Existen variantes morfológicas entre estas el osteosarcoma telangiectásico (OST), que fue descrito por primera vez por Paget en 1854. Usando criterios estrictos el OST es una lesión bastante rara. El OST ha sido asociado con un curso más agresi vo que la variedad convencional, no obstante se ha determinadoque el pronóstico del OST ha mejorado considerablemente, acercándose mucho al de su contraparte. Reconocer esta variante como tal es importante, ya que si es tratada con resección, sólo el pronóstico es peor que el del convencional, en tanto que si se combina con quimioterapia, la sobrevida mejora sustancialmente.
Abreviaturas: FA, fosfatasa alcalina; OS, osteosarcoma; OST, osteosarcomaTelangiectásico; QT, quimioterapia.
Presentación del caso
Masculino de 23 años, sano y deportista, presentó dolor por aproximadamente 2 años en la rodilla izquierda, sin masa local ni otros signos; el dolor aumentó en intensidad y frecuencia de aparición y acudió a consulta médica en noviembre de 2001. Se documentó radiológicamente una lesión en el tercio inferior del fémur izquierdo, líticacon formación de cavidades quísticas y sin afección del periostio. Fue internado en el Hospital México y se completaron los estudios con gamagrafía, en la cual se observó un área de hipercaptación en el tercio distal del fémur izquierdo, con algunas zonas fotodeficientes en su interior (figura 1), sugestivo de lesión neoplásica destructiva del hueso; no se identificaron zonas de hipercaptación decaracterísticas tumorales en otras regiones del cuerpo.
Se realizó biopsia, la cual mostró una lesión ósea maligna, con abundante necrosis y células anaplásicas, pleomórficas, abundantes, mitosis atípicas, células gigantes multinucleadas y escasas zonas de producción de osteoide maligno, en un estroma fibroblástico con vasos sanguíneos dilatados y cavidades quísticas llenas de sangre....
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