Enfermedades de los huesos

Escoliosis Congénita
La escoliosis congénita es una curvatura de la columna resultante de anomalías o un desarrollo anormal de las vértebras, los bloques constituyentes de la columna vertebral. Estas anomalías ocurren in utero a las 4-6 semanas de gestación. Las anormalidades específicas incluyen las hemivértebras, que son vértebras en forma de cuña o de media vértebra, barras no-segmentadas,que son una falla de la separación normal de los bloques constituyentes normales de la columna, y anormalidades mixtas. El número de vértebras anormales, su localización, y el potencial de crecimiento alrededor de estas vértebras anormales, es lo que determina la futura severidad de la curvatura congénita. En el caso de las anomalías muy leves de una sola vértebra, la deformidad puede no ser muyevidente y puede ser detectada incidentalmente en una radiografía o en otros estudios realizados con otros fines. En los pacientes con múltiples anormalidades el tronco puede estar severamente acortado y es posible observar varias deformidades de la columna. En estos casos la curvatura muchas veces progresa, lo que ocasiona enfermedad pulmonar severa y/o déficits neurológicos en caso de no tratarse.Los pacientes con escoliosis congénita también tienen una elevada incidencia de anormalidades en otros sistemas de órganos. Por ejemplo, hay una incidencia del 10% de anormalidades cardiacas, del 25% de anormalidades genitourinarias, y una incidencia de hasta el 40% de anomalías intraespinales. En consecuencia se hacen meticulosos exámenes diagnósticos a los pacientes e, incluso los pacientes queaparentemente están por lo d´- {emás normales, son sometidos a pruebas antes de la cirugía. Estos exámenes incluyen un ecocardiograma, ultrasonido renal, y una resonancia de toda la columna a manera de prueba de detección. Las anomalías intraespinales que pueden ocurrir incluyen los lipomas o tumores grasos benignos del canal medular, el tejido cicatricial dentro del canal medular, las espículasóseas o cartilaginosas dentro del canal medular (diastematomielia), y diversos problemas adicionales. Estos pueden requerir un tratamiento independiente de la curvatura de la columna.
El tratamiento de la escoliosis congénita es agresivo en el sentido de que si se advierte que hay progresión, incluso en el caso de curvas relativamente pequeñas, está indicada la cirugía. Esta c onstituye elabordaje más conservador porque con frecuencia la cirugía precoz permite que el paciente evite una cirugía mucho más extensa más adelante. No es raro que los pacientes de uno a un año y medio de edad se sometan a una cirugía relativamente limitada. El tratamiento no-quirúrgico consiste en observación a intervalos de 4 a 6 meses y, en caso de notarse progresión, está indicada la cirugía. Es posible que unpequeño porcentaje de pacientes usen una órtesis, si es que tienen curvaturas adyacentes a las anomalías congénitas, con el fin de prevenir que se agraven.
La mejor intervención quirúrgica es la que se realiza tempranamente para minimizar el número de niveles de la columna que requieren tratamiento. La cirugía temprana incluye la excisión de la hemivértebra y consiste en retirar la vértebraanormal, lo que permite a la columna enderezarse casi totalmente y a los demás segmentos de la columna crecer normalmente. En las anomalías congénitas más complejas pueden requerirse fusiones de múltiples niveles, tanto en el frente como en la parte posterior de la columna. En otros casos puede hacerse un procedimiento con una barra de crecimiento (ver artículo sobre Escoliosis de Inicio Precoz). Elobjetivo es prevenir que las deformidades severas afecten el crecimiento o la función pulmonares y ofrecer un balance adecuado a la columna y, en el niño pequeño, maximizar el crecimiento. Después de la cirugía se observa cuidadosamente a los pacientes hasta que alcanzan la madurez esquelética, lo que puede ocurrir 15 años o más después del procedimiento inicial. En algunos casos puede formarse...