Adrenoleicodistrofia Aaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa

adreunoleucodristrofia

Nombres alternativos
Adrenoleucodistrofia; Adrenomieloneuropatía; Adrenoleucodistrofia cerebral infantil; ALD;Complejo de Schilder-Addison
Definición: Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición (metabolismo) de ciertas grasas (ácidosgrasos de cadena muy larga).
Causas:
La adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres, aunque algunasmujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 20,000 personas de todas las razas.
Esta afección ocasiona la acumulación deácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías principales de la enfermedad.
Laforma cerebral infantil, que aparece hacia mediados de la niñez (de 4 - 8 años).
La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los 20 años o más tarde en la vida.
Alteración delfuncionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison): la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides


ADRENOLEUCODISTROFIA

SobreAdrenoleucodistrofia en la mirada de una madre que vive con ALD hay 3 años, Gabriel desarrollado ALD a 7 años de edad.
Mi blog donde nuestra rutina informes www.gabrielpollaco.blogspot.com
ENFERMEDADSUBYACENTE: ADRENOLEUCODISTROFIA

La ADL es un trastorno genético ligado al cromosoma X que debido a problemas en su actividad causa la acumulación de ácidos grasos en el cerebro y la glándulasuprarrenal, causando problemas como ceguera, sordera, paraplejía e incapacidad para tragar y comunicarse.
La enfermedad causa la destrucción de las células de nervio de la capa de mielina responsables de...