la progeria



ANTECEDENTES
El nombre del síndrome deriva de la palabra griega Geras/ viejo, este término fue otorado por Gilfor en 1904. Este síndrome también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es una enfermedad caracterizada por el envejecimiento prematuro.
Aunque no existen datos sobre ¿Cuál y cuándo? se presento el primer caso a nivel mundial, se sabe que esta enfermedad fuediagnosticada a finales de los años 90´s.
Tal es el caso de la niña Hayley Okines, una niña que nació con progeria, la cual le fue diagnosticada en 1999. Se tiene una estimación de que al menos ocho millones de personas alrededor del mundo la padecen.
A sus trece años, su cuerpo tiene la edad médica de una anciana de 104 años, pero es su actitud positiva e invencible, la que la ha ayudado a saliradelante, manteniendo aún su fe en combatir esta enfermedad.






DESCRIPCIÓN
Esta enfermedad es muy paradójica, extraña, y poco estudiada, su origen proviene del vocablo: geras, que significa viejo, por lo que también la podemos llamar como la enfermedad del envejecimiento prematuro. Como su nombre lo dice consiste en la aceleración del envejecimiento a una edad temprana, es decir se presentadesde la infancia.
Generalmente los niños en que se presenta este mal, suelen ser de baja estatura pero sin ningún retraso mental.


CARACTERISTICAS DE LA PROGERIA
Aunque al momento de nacer se puede apreciar a un niño sano no es sino hasta los 18 a 24 meses, cuando podemos identificar a un niño con progeria, ya que algunos de ellos sufren cambios en su cuerpo, como: estatura pequeña,perdida de grasa, piel arrugada, problemas en los huesos, enfermedades cardiovasculares, infartos y más tarde la muerte.








LA GENETICA Y LA PROGERIA
La progeria es una extraño padecimiento genético no transmitido por medio de genes, la cual se presenta en la niñez. Siendo la causante de este mal, una mutación genética la cual, altera la proteína conocida como lamín A, esta es fundamentalpara brindar fuerza y equilibrio a la célula, que al no tener un proceso adecuado, es alojada en el núcleo celular, provocando la muerte temprana de muchas otras células.
Una reciente investigación publicada, en Human Molecular Genetics, explica que la progeria es causada por daños del ADN, provocados por agentes químicos altamente reactivos del oxigeno, llamados Especies Reactivas del Oxigeno(ERO).


DIAGNOSTICO
El diagnostico de la progeria es esencialmente médico y se enfoca en los niños que presentan signos iniciales de enfermedad en los dos primeros años de vida.
En la actualidad no existe ningún examen que demuestre un diagnóstico concluyente de progeria. Sin embargo el descubrimiento más encontrado en estos pacientes ha sido el incremento en la excreción de acido hialurónicoen la orina. Por otra parte no sólo nos podemos inducir en un diagnostico, sino también en estudios radiológicos e histopatológicos.


Podemos encontrar alteraciones radiológicas, como; cara y cráneo fontanales penetrables, huesos dañados por fracturas, hipoplasia malar y mandibular e hipoplasia clavicular en el tórax.


COMPLICACIONES
Ya que la progeria produce un envejecimientoprematuro, el organismo de los afectados suele presentar y desarrollar enfermedades propias de un anciano:
* Aterosclerosis
* Arteriosclerosis
* Artritis
* Artrosis
* Diabetes mellitas
* Embolias
* Hipercolesterolemia
* Hipertensión
* Osteoporosis
*Ataques cardiacos
*Accidente cerebrovascular








TRATAMIENTO

En la actualidad, como no se conocen con precisión las causas quedesencadenan la aceleración en la velocidad del envejecimiento y muerte celular, no hay un tratamiento especial que retroceda o controle dicha aceleración. A pesar de esto se puede analizar y tratar cada síntoma o caso en el que se presente el proceso natural de esta enfermedad intentando dar una mejor vida en los pacientes.
Algunos de estos tratamientos se basan en aliviar los males de la enfermedad...