Enfermedades del sistema nervioso central

Enfermedades del sistema nervioso central

Defectos y malformaciones durante el desarrollo embriológico.
Los defectos del tubo neural (DTN), son un grupo de anomalías congénitas heterogéneas y de alta complejidad del sistema nervioso central. Comúnmente se han incluido en este grupo la anencefalia, la espina bífida, y la encefalocele. Este tipo de anomalías en el sistema nervioso central sonpor mucho los defectos más comunes producidos en el nacimiento y además son sobrepasados, en cuanto a frecuencia se refiere, únicamente por las anormalidades cardiovasculares (Manning y Archer 2001).
Los casos más frecuentes son de anencefalia con Craneorraquisquisis y la espina bífida abierta con mielosquisis, los cuales se evidencia durante el proceso de neurulación, generalmente durante lassemanas 3 y 4 después de la fecundación. Estas se originan como consecuencia de una falla primaria del cierre del tubo neural y clínicamente se cataloga como aún abierto.
Anancefalia: La anencefalia es una muy terrible malformación a tal punto de llegar a ser letal.
Encefalocele: La encefalocele, entre otras lesiones cubiertas por la piel son ejemplos de DTN post-cierre (Dias y Par-tington 2004). Másdel 75% de los casos de encefaloceles suceden en la región occipital, mientras que en las región nasal y parietal son menos comunes (Bozinov et al. 2005).
Espina bífida: Los individuos con espina bífida han podido aumentar considerablemente su tasa de supervivencia, esto debido a las investigaciones en métodos médicos y quirúrgicos. A pesar de esto, aún persiste un incremento en el riesgo demorbilidad y mortalidad a lo largo de la vida de los pacientes. Los tratamientos no restauran en su totalidad la vida normal del individuo. Aquellos individuos con espina bífida lumbosacral siguen experimentando déficits motores y sensoriales de las extremidades inferiores y fallas de esfínteres tanto anales como uretrales, todos estos en niveles muy variados. Principalmente todos los individuos conespina bífida torácica y la gran mayoría de los pacientes espina bífida lumbosacral tiene un alto riesgo y en aumento de desarrollar hidrocefalia y malformación de Arnold-Chiari tipo II (Rintoul et al.2002; McLone y Dias 2003).
Patogénesis de los DTN: eventos durante el desarrollo embrionario
En la cuarta semana de vida intrauterina se inicia el proceso de cierre del tubo neural, a partir del estadode 6 a 7 somitas (estadios 9 - 10 de Carnegie). El cierre se origina entre somitas opuestos, expandiéndose caudal y rostralmente, y permaneciendo abiertos los neuroporos rostral (anterior-cefálico) y caudal (dorsal-posterior). Entre los días 24 y 27 se completa el cierre de los neuroporos. Tradicionalmente, se ha expuesto que la falla en el cierre del neuroporo anterior origina la anencefalia yque la falla en el cierre del neuroporo posterior origina la espina bífida por un proceso de muerte celular en los bordes del tubo, secundario a la falta de elevación de los pliegues de las crestas neurales (Greene ND y Copp AJ. 2009; Saitsu H et al. 2004). Sin embargo, el análisis detallado de los DTN expone una complejidad mayor que indica anormalidades previas a la formación del tubo, señalandoque los DTN se originan en eventos anormales en la gastrulación y neurulación.

Hidrocefalia adquirida: afecta a personas de todas las edades, hemorragia intraventricular, espina bífida, lesión, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes.
La hidrocefalia lleva a la incapacidad del aprendizaje, incapacidades motoras, ataques epilépticos, pubertad precoz y baja estatura.

Implicaciones en eldesarrollo posparto
De cero a tres años: se puede evaluar con: escala de valoración del lenguaje temprano (OLMO). Inventario del Desarrollo comunicativo de McArthur. Pero siempre la más confiable será la observación de la comunicación con los padres en un ambiente natural.
Se puede presentar: Parálisis cerebral epástica: se puede clacificar en: Tetraplejía epástica: malformaciones cerebrales,...